Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН), являясь одним из наиболее неблагоприятных вариантов острой воспалительной полиневропатии (синдрома Гийена-Баре), ввиду быстрого развития мышечных атрофий приводит к стойкому неврологическому дефициту. Несмотря на это, своевременные реабилитационные мероприятий способны значимо снизить инвалидизацию пациента, адаптировать функции денервированных мышц. В статье приводится описание эффективности аппаратных методов реабилитации в терапии пациента с ОМСАН.
Пациент П., мужчина 68 лет, госпитализирован в плановом порядке на неврологическое отделение №2 Клиники научно-исследовательского института неврологии ФГБОУ ВО “ПСПбГМУ им. И. П. Павлова” МЗ РФ для прохождения курса медицинской реабилитации.
Жалобы при поступлении:
- выраженная слабость в ногах,
- нарушение сна,
- жжение и онемение стоп,
- мышечная утомляемость,
- ощущение непроизвольных подергиваний в мышцах ног.
Из анамнеза известно, что за полгода до госпитализации в ПСПБГМУ перенес ОРВИ с развитием катаральных явлений и повышением температуры тела до 37,4 С. Через неделю от развития катаральных явлений отметил появление интенсивных тянущих ощущений в бедрах и голенях. Присоединились прогрессирующее онемение и слабость с уровня колена до пальцев стоп, мышечные подергивания в ногах Бригадой СМП доставлен в стационар. По данным электронейромиографии (ЭНМГ) выявлены умеренные признаки аксонально-демиелинизирующего повреждения по полиневритическому типу. По данным анализа ликвора выявлено повышение уровня белка (1,4 г/л). Выставлен диагноз: Острая воспалительная полиневропатия Гийена-Барре. В течение недели отметил быстро прогрессирующую мышечную слабость (невозможность ходьбы без поддержки). Выполнен курс мембранного плазмафереза (№5), внутривенного иммуноглобулина G (2 г/кг массы тела) (№4). Через 2 недели после проведенной терапии стабилизация состояния: отсутствие нарастания неврологического дефицита. Курс реабилитационного лечения не проводился. При проведении контрольной ЭНМГ отмечается грубое диффузное аксональное страдание сенсорных и моторных волокон нервов ног (с преобладанием дистальных отделов) с признаками хронического денервационного процесса.
Объективный осмотр.
Общесоматический статус без значимых особенностей.
Неврологический статус. Выявлен синдром двигательных нарушений в виде арефлексии с рук и ног. Снижение мышечной силы в бедрах до 4-х баллов, в стопах и голенях до 2-х баллов, в пальцах ног до 1 балла. Гипотонии мышц ног. Фасцикуляции в мышцах бедер. Сила мышц рук в норме.
Синдром чувствительных нарушений: нарушение всех видов чувствительности в ногах по полиневритическому типу, нейропатический болевой синдром. Координаторные нарушения: признаки стато-динамической сенситивной атаксии.
На фото: внешний вид пациента. Стрелкой отмечены атрофии мышц.
На видео: пациент до лечения
В условиях неврологического отделения №2 ПСПБГМУ выло выполнено дообследование.
Выполнен лабораторный скрининг: уровень креатинфосфыкиназы и лактатдегидрогеназы в пределах нормы. Не выявлены антитела к ганглиозидам, сульфатиду и парапротеин. По данным контрольной электронейромиографии при стимуляции моторных волокон не зарегистрированы М-ответы при стимуляции большеберцовых и малоберцовых нервов с 2-х сторон. При стимуляции сенсорных волокон нервов ног S-ответы не зарегистрированы. При проведении игольчатой электромиографии выявлены хронические денервационные изменения в передних большеберцовых мышцах, икроножных и четырехглавых мышцах бедер. Таким образом, выявлены миографические признаки, характерные для первично-аксонального повреждения нервных волокон с хроническими денервационными изменениями в мышцах ног. На основании жалоб пациента, данных анамнеза, данных лабораторных и инструментальных методов исследования сформулирован клинический диагноз: Синдром Гийена-Барре. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН).
Особенности заболевания.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) Группа острых дизиммунных невропатий, гетерогенных по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Наиболее частые формы СГБ:
- Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев),
- Острая моторная аксональная нейропатия (10–15%),
- Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (до 5%).
Все формы объединяет клиническая картина: развитие острого вялого тетра- или парапареза, когда менее чем за 4 недели развивается слабость мышц конечностей и туловища. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%). Распространенность СГБ составляет 1,5 случая на 100 тыс. населения в год. Летальность менее 5%.
Патогенез СГБ
СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки инфекционного заболевания. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni (риск развития повышается в 100 раз), цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, Коксаки, гриппа А, В и герпеса.
Развитие СГБ после инфицирования происходит по механизму "молекулярной мимикрии", обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя.
Особенности клинической картины ОМСАН.
-
ОМСАН является наиболее инвалидизирующей формой СГБ;
-
Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным неполным восстановлением;
-
Быстрое развитие мышечных атрофий;
-
Слабость и нарушение чувствительности;
-
Преимущественно встречается во взрослом возрасте;
-
Распространенность менее 5% от всех случаев СГБ;
-
В наибольшей степени встречается в популяциях Мексики, Японии, Китая.
Лечение
Даже в легких случаях СГБ в острой фазе является неотложным состоянием в связи с угрозой развития слабости дыхательной мускулатуры. Трудность оценки эффективности методов лечения связана с возможностью спонтанного выздоровления, однако в контролируемых исследованиях доказана эффективность. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, однако при развитии аксонального повреждения заболевание является инвалидизирующим.
Основу лечения СГБ составляет:
1. Иммунотерапия. Позволяет сократить сроки восстановления на 30%: Эфферентные методы терапии: плазмообмен/мембранный плазмаферез, а также внутривенное введение иммуноглобулина (IgG) в ежедневной дозе 2,5 мг/кг массы тела. Методы иммунологической коррекции применяются в острой стадии заболевания.
2. Реабилитационные мероприятия. С акцентом на силовые упражнения, развитие координаторных и проприоцептивных качеств.
В условиях неврологического отделения №2 ПСПБГМУ было выполнено комплексное реабилитационное лечение с применением аппаратных методик.
1.Нейро-мышечная активация с биологической обратной связью HUBER 360 MD с целью улучшения баланса равновесия и координации, активации проприоцептивной системы, дозированного повышения толерантности к физической нагрузке, восстановления эргономики двигательных паттернов.
2. Роботизированная механотерапия в активно-пассивном режиме с использованием системы вертикальной разгрузки веса с целью расширения двигательной активности и качественных параметров шага – амплитуды, скорости, эргономики.
3. Функциональная электромиостимуляция (ФЭС) на аппарате внешней электростимуляции AkorD – активная стимуляция мышечных групп и периферических нервов в момент воспроизведения стереотипных паттернов движения.
4.Методы аппаратной физиотерапии – компрессионная прессотерапия нижних конечностей на аппарате Lympha Press PLUS, а также криотерапия с применением системы CRYO 6.
Результаты лечения
За 21 день реабилитационных мероприятий отмечалось расширение двигательного режима и улучшение состояния по функциональным шкалам оценки тяжести невропатии.
По шкале ONSS: до лечения 9 баллов, после курса реабилитации 4 балла.
По шкале INKAT: до лечения 7 баллов, после курса реабилитации 4 балла.
По шкале невропатической боли DN4 (Douleur Neuropathique 4): до лечения 5 баллов, после лечения 2 балла.
Пациент способен самостоятельно передвигаться без опоры, отмечается частичное регрессирование невропатических болей, снижение доз приема габапентиноидов.
Данный клинический случай демонстрирует значительную эффективность реабилитационного лечения с использованием аппаратных методов кинезиотерапии и физиотерапии. За 21-дневный курс активных реабилитационных мероприятий отмечалось выраженное клинически значимое улучшение состояние пациента за весь полугодовой период после перенесенного острого процесса. Несмотря на то, что ОМСАН является наиболее инвалидизирующим вариантом СГБ с развитием стойкого неврологического дефицита, проведение активных реабилитационных мероприятий в подостром и раннем восстановительном периодах является критически важным для обеспечения адаптивной нейропластичности и расширения двигательного режима пациента.
Публикация фото- и видеоматериала проводится с разрешения пациента.
Список используемой литературы:
-
Оф. Сайт ФГБНУ «Научный центр неврологии» https://www.neurology.ru,
-
Левин, О.С. Полиневропатии. Клиническое руководство / О.С. Левин // – М.: «Медицинское информационное агентство», 2016,
-
GAIN (Guillain-Barré & Associated Inflammatory Neuropathies.
